インターネット医科大学において
インターネットで質問をうけた呼吸器疾患の内容と回答を提示しました。
質問の番号をクリックしてください。

間質性肺炎

質問１）特発性間質性肺炎の治療について
質問２）特発性間質性肺炎について
質問３）ハーマンリッチ症候群の診断と治療
質問４）特発性間質性肺炎の患者について
質問５）BOOPと間質性肺炎について質問
質問６）急性間質性肺炎か結核ではないかと診断された
質問７）間質性肺炎と診断された
質問８）間質性肺炎について質問がある
質問９）間質性肺炎の原因は？
質問１０）間質性肺炎で気管支鏡検査を受けた
質問１１）慢性関節リウマチに間質性肺炎を合併した

質問１）特発性間質性肺炎の治療について(1999/12/05)
　
一週間程前、私の父（５７）が近くの病院で特発性間質性肺炎
と診断され、現在治療のため、市立病院へ入院しています。
３年ほど前から喫煙時に咳がでており、最近はかなりひどく
なっていました。かぜをひいてからますますひどくなり、呼吸
困難になったようです。はじめはステロイド剤を投与していま
したがあまり効果がなかったので今は止めており、現在の
容態は比較的安定しています。
下記のことについてご返答頂ければ幸いですのでよろしく
お願いいたします。

　１．インターネットでシクロスポリン療法が有効であると知っ
たのですが、この療法はよい療法なのでしょうか。また、この
療法はどこの病院でもできるのでしょうか。
　２．他に効果的な療法はあるのでしょうか。
　３．治療で免疫抑制剤を使用する場合、他の病気を併発する
可能性が高いのではないのでしょうか？
　４．最終手段の肺移植を考えた場合に年齢等でそれが可能
なのでしょうか？
　５．治療方法、肺移植を総合的に考えて対応可能な病院は
あるのでしょうか？先生方からの病院の紹介等は遠慮して
くださいとのことでしたが、もし可能であればお願いしたいの
ですが・・・　
　

回答１）特発性間質性肺炎の治療について

シクロスポリンは、私は間質性肺炎の患者さんに使用した
経験がありませんので、私の同僚の公立昭和病院：呼吸器
科部長の松岡先生に意見を聞きました。下記がその主な
内容です。
慢性間質性肺炎にはステロイドの効果は不明であり、ステロ
イドはできるだけ使用しないとされています。急性増悪時には
パルス療法という大量ステロイド治療が標準的使用法とされ
ています。

「現在、シクロスポリンが有効と判断されている間質性肺炎
は皮膚筋炎、多発性筋炎によるものです。自治医大を初め
として特発性間質性肺炎に試みられましたが、明らかに有効
とのデーターは出ていません。しかし、一部でもう一度シクロ
スポリンを治療に使用しよう言う施設も有るようです。
現在、治験が勧められているのはムコフィリンの吸入です。
これは諸外国でも有効との報告があり、日本でも少なくとも急
性増悪が少ないのではないというデーターが出ており、全国
治験が企画されています。
その他の免疫抑制剤はUKでエンドキサン併用で予後の改善
が得られたと報告がある程度と思います。

特発性間質性肺炎の確実は治療方法は移植と思いますが、
現在日本で登録されている症例に間質性肺炎があるか否か
はわかりません（LAM,若年性肺気腫が登録されていると聞
いています）。この点はやはり学会事務局へ問い合わせる
のが一番と思います。

現在は広島大学と東北大学が肺移植の取り組みが進んで
いますが、厚生省が認可した施設はもう少しあると思います。
この患者さんは現在ステロイドなしで容態が落ち着いていま
すので、ムコフィリンの吸入が一番良いのではないかと思い
ます。」

質問２）特発性間質性肺炎について(2000.3.24)

この特発乾湿性肺炎　７４歳男性ですが、今は治療方法は
ありますか？肺がんからの併発は考えられますか？
４０歳代の男性で，呼吸器機能障害を起しています。治療
方法はありますか？
神奈川県循環器呼吸器病センターから３月１８日に退院し、
自宅療養中です。しかし、行動には車いすを必要としています。
原因はなんでしょか？免疫機能不全（低下）によっても起こるで
しょうか？あるいは、ある種の化学物質をとることにより、起こ
ることもありますか？−−
長期間の摂取タバコの喫煙との因果関係はありますか？

回答２）特発性間質性肺炎について

特発性間質性肺炎についてのご質問と考えます。
この病気は、肺の間質（肺胞腔を囲んでいる実質の部分）の
線維化のために肺の構造が破壊され、このために肺での
ガス交換が傷害され血液の酸素分圧が低下する疾患です。
特発性とは現在のところ、その発症の原因が不明である
ということです。
臨床病態としては、ゆっくりと潜行して発病し、５〜１０年以上
にわたり進行し肺の線維化による破壊が進行します。
治療の考え方は、慢性安定期と急性進行期に分けて判断
します。
慢性安定期：ほとんど自覚症状がなく、年単位のわずかな
変化のみで安定している時期は、経過観察のみで十分
とされています。酸素分圧が低い患者さんでは、在宅酸素
療法も行われています。
急性期：慢性型の患者さんが急性転化した場合、または
急性発症の患者さんでは、ステロイドの大量療法が必要です。
慢性型の間質性肺炎の患者さんの３０％に肺癌の合併が
報告されています。
喫煙は、間質性肺炎の直接の原因とは考えられていません。
しかし、病態を悪化させるのは確実です。禁煙が必要です。

質問３）ハーマンリッチ症候群の診断と治療

私の彼女の母親が、特発性間質性肺炎ハマンリッチ症候群と診断され、余命
3ヶ月といわれたそうです。
いろいろ調べるとかなりの難病で、どう対処したらよいか困惑しています。
そこで、以下のことを質問させていただきたいのです。
１．誤診の可能性は？得手不得手は？ あまり発生例のない病気と聞いており、
病院の得手不得手 が大きく関係すると感じています。実際はどうなのでしょうか？
得意な病院での再検査や治療が望ましいのでしょうか？

２．治療方法は
唯一の治療方法は、生体移植のようですが、正しいでしょうか？ 命から考えると、
早急に手を打たないと困難なのですが、 国内では可能でしょうか？米国、豪州
などで実施する場合、 どのような手順を経るのでしょうか？

３．家族への伝染はあるのか
原因不明とのことで、家族への伝染が心配です。 遺伝との関連性もあると聞いて
います。 家族も検査を受けたほうがよいでしょうか？ また、なにか予防策はある
のでしょうか？

回答３）ハーマンリッチ症候群の診断と治療について

特発性間質性は、原因が不明の肺間質の炎症により 肺構造が破壊されます。
これにより肺のガス交換機能が 障害されることで、程度が進行すると呼吸困難
などの症状が 出現してきます。
ハーマンリッチ症候群は、Hamman(1935), Rich(1944)に報告 れた疾患で、現在
では間質性肺炎のなかでも、急性間質性 肺炎（acute interstitial pneumonia)
に分類されており、急激に 発症して予後の悪い間質性肺炎と定義されています。

１．誤診の可能性は？得手不得手は？
あまり発生例のない病気と聞いており、病院の得手不得手 が大きく関係すると
感じています。実際はどうなのでしょうか？ 得意な病院での再検査や治療が望
ましいのでしょうか？

診断は、胸部CT検査を行うことにより、容易に診断ができるように なりました。
他の病気との鑑別診断が困難なときは、気管支鏡 または胸腔鏡を使用して肺
組織を採取することにより、病理学的 な診断が必要です。
２．治療方法は
唯一の治療方法は、生体移植のようですが、正しいでしょうか？ 余命から考え
ると、早急に手を打たないと困難なのですが、 国内では可能でしょうか？米国、
豪州などで実施する場合、 どのような手順を経るのでしょうか？

治療は、大量のステロイドホルモン（パルス療法）が効果のあることも
しばしば経験します。これは、実際に治療してみないと有効かどうか
わかりまんせんが、急激に発症した間質性肺炎では有効率が高い
と考えています。現在、日本ではこの病気に生体肺移植は行わない
と考えます。

３．家族への伝染はあるのか
原因不明とのことで、家族への伝染が心配です。 遺伝との関連性もあると聞い
ています。 家族も検査を受けたほうがよいでしょうか？ また、なにか予防策は
あるのでしょうか？

周囲の方に、感染の危険性はありません。

質問４）特発性間質性肺炎の患者について(2000.8.23)

特発性間質性肺炎(肺線維症）の患者について、 今後の治療方針を模索中です。
＜患者＞
65歳男性・・特発性間質性肺炎(原因不明） ただし膠原病(全身性エリテマトーデス）
の症状はみられない(担当医談）。
＜病歴・治療歴（略）＞
・1990年頃発病　まだ外観的な症状はあまり出ず、職場に通いながら 定期的な通院
で様子を見ていた。
・1999年初秋頃　かなり咳込み出す。年末には酸素飽和度が90%を切ること もあり、
階段など上った後にはかなり苦しいときがあった (その後休めば症状は落ち着いた ）。
・2000年3月 通院していた大学病院担当医の勧めで入院、中旬より ステロイド(プレド
ニン）療法を始める。60mgから開始。
・2000年5月中旬　プレドニンを40mgまで落としたもののなかなかそれ以降 下げるこ
とができなかったため、免疫抑制剤を使う。 しかし、直後に白血球減少などの異常が
発生したため （因果関係は不明）免疫抑制剤は中止。
・2000年7月 結果的にステロイドによる成果が見られないまま、副作用に よる合併症
を避けるためプレドニン量を徐々におとし、 下旬30mgまで落とした段階でいったん退院。
現在自宅にて在宅酸素療法中（４〜５リットル）、約2週間 毎に通院予定。

＜概要＞
最終的にはステロイドを使用した成果はみられず、現在の肺レントゲン １年前のもの
を見比べると格段に肺の影(繊維化部分）が増している。 担当医によると、おそらく1
年以内に呼吸困難や高熱などの症状をおこし 再入院となる可能性が高いだろうとの
こと。 しかし再入院してももはや治療法は
（１）ステロイド量を最初の段階に戻す(60mg以上）、
（２）パルス療法(ステロイド大量投与）の２つしかないとのこと。
また、退院直前におこなった検査でCEA（腫瘍マーカー）が37ng/mlと 標準をかなり上
回る値になっており、 その時点でほぼ全身をCTスキャンで調べ腫瘍は見つからなかっ
たものの、 担当医には完全に腫瘍が存在しないとは確証できないと言われた。
現在は自宅で療養中だが、日常生活の動作（トイレ、シャワーなど）を するのも苦しい
様子。
要するに現在の病院からは、もうこれ以上治療法はなく1年以内に亡くなる 可能性が
高いと言われている状態です。
目下、今後何か試すべき治療法はないか、本人の為に一番良い方法は 何かを模索中
です。また当面の問題として、ステロイド副作用 （大腿骨骨頭壊死など）や腫瘍の有無
が大変心配です。 どんな小さなことでもかまわないので、よきアドバイスを
よろしくお願いいたします。

回答４）特発性間質性肺炎の患者について

特発性間質性肺炎が10年前からあり、次第に進行して 現在、在宅酸素治療中の
患者さんと思います。吸入 酸素が４〜５　L/分　必要という病態は、間質性肺炎が
かなり 進行して低酸素血症が重症であると考えられます。
進行した間質性肺炎は、肺の構造が蜂の巣状に変化しており これを治療すること
は困難です。 ステロイドも効果が不明ですので、積極的に使用することには ならない
と考えます。特発性間質性肺炎は、厚生省の難病に 指定されていますので、申請に
より、患者さんの治療費用が かからなくなると思います。

質問５）BOOPと間質性肺炎について質問(2000.11.8)

会社の健康診断で「肺に異常あり」の診断を受け　呼吸器系の病院で現在通院治
療中１０月に気管支鏡で組織をとり　結果「BOOP}でした現在ステロイド（プレドニ
ン）を飲んでいます。
今後、余病、癌、を併発しないかと、心配です。BOOPは　間質性肺炎とはどう違う
のでしょうか？直る見込みはあるのでしょうか？

回答５）BOOPと間質性肺炎について質問

興味ある質問をありがとうございます。担当の先生から診断がBOOPであると
説明を受けたのだと考えます。
BOOPは、１９８５年にEplerなどにより報告されました。日本でも過去１０間に
かなりの報告があり、最近では臨床で診断がつけられる疾患のなかでも
数が多い疾患となってきており、あまりめずらしいものではありません。
胸部レントゲン写真、病理組織像でもBOOPと間質性肺炎とは、鑑別が困難な
例もまれにありますが、通常は鑑別に困ることはありません。

BOOPの画像所見では、種々の大きさの肺胞性陰影が認められ、この陰影は
両側肺に同時にみられることもあり、CTでは胸膜下に沿うように存在する
濃度の濃い陰影です。組織学的には、器質化肺炎の所見とともに呼吸
細気管支ないにポリープ状肉芽組織が認められます。
間質性肺炎では、間質への細胞浸潤と線維化、蜂巣肺、正常肺が混在して
います。
BOOPでは、ステロイドに対する反応が良好であることが特徴です。

質問６）急性間質性肺炎か結核ではないかと診断された(2000.12.5)

67才の父なのですが、１週間ほど風邪気味で風邪ではないかと受診したところ、
急性間質性肺炎か結核ではないかと、診断されました。
レントゲンは、下半分は真っ白で、上半分はもやがかかっている状態です。若いこ
ろに、結核も患ったことがあります。急性間質性肺炎であれば、ここ１週間がヤマ
であると言われました。酸素吸入したら、本人は食欲もあり、話もよくするように
なりました。ここ１週間がヤマとは、どのようなことなのでしょうか？信じられません。
このようなことが、あるのでしょうか？

回答６）急性間質性肺炎か結核ではないかと診断された

「胸部レントゲン写真で、下半分は真っ白で、上半分はもやがかかっている状態で
す。」ということは、肺の下肺野の部分に病変が強く、また上肺野にも病変がひろ
がっている状態と考えられます。
呼吸音の状態や血液ガス、胸部CTなどが診断には必要ですが急性間質性肺炎と
なっていることは考えられます。
この病気は、急性劇症型の病状を呈することがありますので、病変が治療に反応
が悪ければ、人工呼吸などの治療が必要であり、予後もわるい可能性があるとい
うことを担当医が説明したのだと考えます。担当医の先生とよくご相談ください。

質問７）間質性肺炎と診断された(2001.1.16)

質問１０）間質性肺炎で気管支鏡検査を受けた(2001.3.6)

”間質性肺炎”との診断で気管支鏡検査を受けまして以下の結果でした。
肺隔にごく軽度のリンパ球、好中球浸潤がみられる。挫滅した末梢肺組織。肺胞
腔に剥離細胞は認めるが器質化はない。胞隔の肥厚も不明瞭。肺胞腔を埋め
尽くすような線維化巣を散見。少数だが細胞成分が残存しmyxomatousで疎。
血管炎は認めない。　BOOP類似病変とみなしてよい。とあるのですが、普段、
階段を上った後の息切れ、セキはあるものの、日常生活にそれほど、支障を
きたすまででもなく、両手の指が動かしずらい日によって、指や、手首周辺が痛い。
の症状の方が不便です。血液検査でリューマチの数値が高かったです。

質問は、リューマチを治せば、肺は治ってしまいますか？それとも、肺を直す為に
逸早く、ステロイドを、大量に飲む事が、先決なのでしょうか？ステロイドは、１時
期とはいえ、大量に飲みたくないのですが・・・その時はどんな事に注意したら
いでしょうか。他に治す薬などはないですか？主治医は無口な方でいつも極端
説明不足なのですみませんが、見解をお聞きしたく、

回答１０）間質性肺炎で気管支鏡検査を受けた

間質性肺炎があり、気管支鏡により肺生検（ＴＢＬＢ）を受けたということと考えま
す。指や手首周辺の関節が痛く、リウマチ反応が陽性ということですから、リウマ
チに合併した間質性肺炎と考えます。病理の診断ではＢＯＯＰ類似病変と診断
れているということですから、治療にはステロイドが必要と考えます。
大量のステロイドを使用するパルス療法は、病変が進行性で劇症型の間質性肺
炎の場合に使用します。通常は３０〜４０ｍｇ・日くらいのステロイド内服治療が必
要と考えますが、胸部レントゲンやＣＴの所見などともあわせて判断する必要があ
ります。担当医の先生とよく相談してください。

質問１１）慢性関節リウマチに間質性肺炎を合併した(2001.6.7)

５７歳になる母は今年の２月に慢性関節リウマチとの診断を受け、リドーラ・プレド
ニン５ｍｇ・バキソなどで内服治療を受けていました。
２月末頃に痰のでない乾いた咳が続いたので、胸部レントゲンとCTで間質性肺炎
と診断され、プレドニンを４０ｍｇに増やしステロイドの点滴を１週間受けて
病状は安定しました。その後はLDH・CRP共に値が下がり落ち着いていたのですが、
５月の２３日に「動くと息苦しい」と訴え翌２４日には呼吸困難に陥り、人工呼吸器を
つける程に状態が悪化してしまいました。その日からソルメド１ｇ・エンドキサン、そ
の他抗生剤などの集中治療が始まりました。
今日で１３日が経ちましたが、真っ白だった肺のレントゲンは少しづつ黒みがかって
います。酸素量は１００％で圧は５５０、意識だけはハッキリしています。
しかし、免疫抑生剤の副作用でしょうか、白血球が０．１まで減り、血小板もだいぶ
減っているとのこと。
下血もあるとの事で、毎日輸血や血小板の点滴を施行しているとの事。明日は「濃厚
赤血球」を輸血するとの事です。全身浮腫でだいぶ大きくなってはいるのですが、尿
はラシックスでなんとか出ているようです。
急変した時はもうダメかと思えた母の命ですが、今日まで１３日も持ちこたえていま
す。もしかしたら助かる可能性もあるのでしょうか.

そして、今の母に骨髄移植などの治療は全然意味のない違う分野の治療なのでしょう
か？素人の考えですが、もし私（娘）の骨髄と合うのならぜひ力になりたいのです・

質問１１）慢性関節リウマチに間質性肺炎を合併した

慢性関節リウマチなどの膠原病といわれている疾患に間質性肺炎が合併するこ
があります。
病状は経過観察のみの軽症から、人工呼吸を必要とする重症になる患者さんが
あります。ご質問の場合も、リウマチ病変の肺病変が重症で低酸素血症がしょうじ
て呼吸不全の状態になり、人工呼吸、ステロイドパルス療法を施行したと考えます。
ステロイドに対する反応がよければ肺病変は改善して、呼吸状態はよくなってくる
と思います。
骨髄移植の対象にはならないと考えます。

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